專欄

常需輸血?避免運動?拆解血友病迷思

血友病是身體凝血機制出現問題的先天性疾病,病人身體缺乏某種凝血因子,以致受傷出血時較難止血,重度血友病患者更會有自發性的出血情況,較常見的是關節出血或肌肉內出血。此外,病人也容易出現瘀傷、流牙血甚至內出血。由於血友病是較罕見的遺傳病,雖然現今的治療方法已經大有改進,可是部分人士對這病仍存有迷思,例如:

1. 血友病患者需要經常接受輸血嗎? 

拆解:在現時來說,即使是重度血友的病人只要做好「預防性治療」,出血風險已顯著降低。除非出現嚴重的出血,否則需要輸血的機會較微。這迷思源於數十年前,未有將凝血因子製成藥物的技術,使病人可能需要依賴輸入血液製品如血漿或血漿製品,提升體內凝血因子水平。但現在已沒有此需要,因為凝血因子已可製成藥物,只需注射經指導的注射份量,已可提升病人體內凝血因子的濃度。

2. 血友病患者進食高鐵質食物,可以預防出血?

拆解:對血友病人來說,攝取高鐵質食物和出血頻率並沒有太大關係。現時預防出血的方法進步,只要沒有病人嚴重的出血,出現貧血的風險相對較低,一般是不需要額外補充鐵質。另一方面,即使在飲食物上攝取了較多鐵質,也不會對血友病本身缺乏凝血因子的情況產生影響,所以兩者是沒有太大關係的。

3. 血友病人容易出血,應避免做運動?

拆解:血友病人容易因碰撞出血,出血後亦較難止血,從前由於預防性治療未廣泛應用,嚴重血友病患者可能因此不敢運動,有這病的小朋友更會被禁止上體育堂。但其實病人需要運動,因為運動可保護他們的關節。現時只要做好以下三部曲:定期監察關節情況,揀選適合自己病情的運動,以及適當用藥,血友病人甚至踢足球、打羽毛球都可以。

事實上,現時針對血友病的治療主要分為兩大方向,第一是「需求性治療」,即有出血症狀時為病人注射凝血因子幫助止血,較常用於輕度的病人身上;第二是上文提到的「預防性治療」,即不論病人有沒有出血症狀,也會在指導之下定時注射凝血因子,較常用於重度的病人身上。

高撞擊性、容易導致出血的運動,我們一般都不建議病人去做。比較適合血友病人的運動是一些和關節有關的伸展性運動,而游水可靠水的浮力減輕關節負荷同時達到運動的成效,同樣建議。而中、重度病人做強度較高的運動前可先注射凝血因子,提升血液裡的凝血因子濃度,減低出血風險以加強對身體和關節的保護。即使在運動時受到碰撞受傷,出血的風險也會降低。加上定期覆診和監察出血的情況、關節及肌肉的情況以及用藥的情況等,都可以放心做運動的。